Dermatomiosite vesiculobolhosa como manifestação paraneoplásica de tumores sincrônicos de próstata e língua: relato de caso / Paraneoplastic vesiculobullous dermatomyositis with synchronic prostate and tongue tumors: case report

A dermatomiosite é uma miopatia inflamatória que cursa com manifestações cutâneas. No adulto acima de 50 anos, pode estar associada a neoplasias malignas, comportando-se como um grande sinalizador de malignidade. OBJETIVO: Demonstrar essa associação com aspectos peculiares: dermatomiosite de apresentação atípica paralela a dois tumores sincrônicos, em geral, não relacionados àquela. RELATO DO CASO: Descrevemos o caso de um paciente do gênero masculino de 72 anos, que desenvolveu dermatomiosite, inicialmente apenas com quadro cutâneo clássico, evoluindo com lesões vesiculobolhosas, e, meses após, com miopatia. Após extensa investigação, foi localizado um adenocarcinoma de próstata. Houve remissão da doença após tratamento do câncer e administração de glicocorticoide. Durante a retirada gradual do glicocorticoide, ocorreu reativação da dermatomiosite, sendo reiniciadas investigações, que revelaram a presença de carcinoma escamoso de língua. Tratada esta neoplasia, houve remissão completa, mesmo após a retirada total do corticoide. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso raro por envolver as formas menos usuais de apresentação da dermatomiosite, tanto com relação ao quadro cutaneomuscular, quanto à sua associação a tumores de próstata e língua (tumores nunca antes relatados juntos). Este caso demonstra a importância da investigação minuciosa em busca de neoplasias na abordagem desses pacientes.

Dermatomyositis is an inflammatory myopathy with skin manifestations. In the adult over the age of 50 years, it can be associated with malignant neoplasias, being, thus, a signal of malignancy. OBJECTIVE: To show the association of dermatomyositis of atypical presentation with two synchronous tumors, usually not related to that. CASE REPORT: We report the case of a 72-year-old male, who developed dermatomyositis, initially with only classic skin findings, which progressed to vesiculobullous lesions, and, months later, to myopathy. After extensive investigation, prostate adenocarcinoma was diagnosed. After treatment of the cancer and administration of glucocorticoid, the disease went into remission. During gradual glucocorticoid withdrawal, dermatomyositis recurred, and the new investigation revealed the presence of squamous cell carcinoma of the tongue. After treating this neoplasia, complete remission occurred, even after total corticoid withdrawal. CONCLUSION: This is a rare case involving less usual dermatomyositis presentation forms, relating to the cutaneous-muscle findings and the association with prostate and tongue tumors (tumors never reported together). This case demonstrates the importance of a careful investigation, searching for neoplasias, when approaching such patients.

Hemodiálise como terapia alternativa na crise de porfiria intermitente aguda: relato de caso / The use of hemodialysis as alternative therapy for attack of acute intermittent porphyria: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A porfiria intermitente aguda (PIA) é uma doença rara e sua crise pode causar lesões irreversíveis, caso não seja tratada precocemente. O tratamento estabelecido se dá com a administração de hematina, substância não disponível no Brasil. O objetivo deste estudo foi relatar um caso em que a hemodiálise foi usada com sucesso como alternativa para tratar uma crise de PIA. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 28 anos, com crise de PIA, importante comprometimento neurológico e alterações autonômicas. Foi tratado com sucesso com sessões diárias de hemodiálise diante da indisponibilidade no Brasil do fármaco de primeira escolha. CONCLUSÃO: A hemodiálise é uma alternativa eficaz para o tratamento das crises de PIA nos países onde a hematina não está disponível. Se realizada precocemente pode evitar sequelas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.